La esperanza de vida puede aumentar por el uso de oxígeno, vasodilatadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa inflamatoria multisistémica de causa desconocida que puede presentarse de forma aguda con linfadenopatía hiliar bilateral (LHB) en la radiografía de tórax y a veces está acompañada de enfermedad inflamatoria del ojo (uveítis anterior), pápulas rojas, calientes y sensibles, eritema nudoso (EN).
También puede evidenciar infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax con o sin síntomas y/o afectación de uno o varios órganos como la piel, el hígado, riñón, el corazón o complicaciones metabólicas como la hipercalcemia.
Existe cierta correlación entre la clínica inicial y la presentación radiológica de la sarcoidosis y su evolución posterior, pronóstico y tratamiento, ya que los pacientes que al comienzo presentan LHB, con o sin EN o uveítis, rara vez requieren tratamiento con corticosteroides orales, presentando tasas elevadas de remisión espontánea.
Epidemiología y patogenia
Se han registrado brotes puntuales en algunos grupos ocupacionales y áreas geográficas distintas. En poblaciones europeas con linfadenopatía hiliar bilateral (LHB) y eritema nudoso (EN) se observa un pico estacional en la primavera. Estas observaciones sugieren que algunos desencadenantes ambientales podrían estar involucrados.
Según un estudio epidemiológico de EE. UU., se hallaron asociaciones entre el inicio de la sarcoidosis y las labores agrícolas, la exposición a aerosoles microbianos o insecticidas en el trabajo. Aunque estas asociaciones son compatibles con una etiología infecciosa, no se ha hallado evidencia convincente para incriminar a las micobacterias atípicas, herpesvirus o Propionibacterium spp.
La susceptibilidad genética es cada vez más evidente a través de estudios de grupos familiares y gemelos, genes candidatos, ligaduras genéticas y estudios limitados de asociación del genoma completo.
Los granulomas no caseificados clásicos de la sarcoidosis pueden estar distribuidos en los ganglios linfáticos, pulmón, hígado y bazo.
Esto plantea la hipótesis de que algún antígeno externo provoca la aparición de la enfermedad, y algunos datos sugieren agentes como Propionibacteriumo o micobacterias. Sin embargo, es probable que una variedad de antígenos, microbios y no microbios, pueden desencadenar la enfermedad en huéspedes genéticamente susceptibles, con un programa de respuesta inmunitaria tipo T helper. En la sarcoidosis pulmonar también está implicado el subconjunto de células T helper tipo 17 y las interacciones con las células T reguladoras.
Hasta la fecha, no se ha identificado ningún marcador sérico clínicamente aplicable (enzima convertidora de angiotensina, receptor de interleucina-2, quitotriosidasa, neopterina, KL-6 y lisozima) que permita diferenciar prospectivamente a los pacientes cuya alveolitis experimentará una curación espontánea de aquellos que desarrollarán fibrosis y daño orgánico posterior.
La presentación clínica más común en pacientes de raza blanca es la LHB asintomática incidental en la radiografía de tórax o asociada con el síndrome de Löfgren?EN y uveítis anterior.
Un signo de alarma son las lesiones pretibiales del EN, ya que son distintivas, y los pacientes suelen tener artralgias marcadas en las rodillas y tobillos con tumefacción y dolor.
El EN es una paniculitis, a menudo con vasculitis secundaria, y asociado con velocidad de eritrosedimentación y concentraciones de proteína C reactiva elevadas y complejos inmunes circulantes. Si el paciente tiene entre 20 y 30 años, el oftalmólogo debe sospechar sarcoidosis y solicitar una radiografía de tórax y un examen clínico. La segunda presentación más común es la enfermedad pulmonar sintomática.
Los síntomas iniciales, tos o disnea, deben conducir a la solicitud de una radiografía de tórax, en la búsqueda de infiltrados pulmonares, con o sin LHB. Es prudente verificar la presencia de adenopatías, hepatoesplenomegalia y lesiones cutáneas u oculares.
Un estudio multicéntrico de individuos de raza blanca usó un análisis de agrupamiento de sesgo relativamente bajo para definir 5 fenotipos de afectación de órganos: abdominal, oculo-cardíaco-cutáneo-sistema nervioso central, musculoesquelético-cutáneo, ganglios linfáticos pulmonares/intratorácicos y extrapulmonares. La importancia de estos hallazgos en otras etnias se desconoce.
En pacientes con infiltrados pulmonares se añadieron los siguientes estudios:
Pruebas completas de función pulmonar en paciente típico con un infiltrado pulmonar difuso asociado a restricción (CVF y capacidad pulmonar total reducidas) con deterioro del intercambio gaseoso (TLCO reducido).
La obstrucción del flujo de aire, con una relación VEF1/CVF reducida, se observa en pacientes con evidencia de enfermedad fibroampollar crónica en los lóbulos superiores o en la enfermedad granulomatosa bronquial obliterante.
Tomografía computarizada de alta resolución: la distribución perilinfática de los infiltrados reticulonodulares alrededor de los haces broncovasculares y/o las adenopatías hiliares y mediastínicas simétricas que aparecen en la sarcoidosis contrastan con el patrón reticular (panal de abeja) yuxtapleural de la fibrosis pulmonar idiopática.
La tomografía computarizada también puede ayudar a detectar los aspergilomas intracavitarios o las bronquiectasias cicatriciales de la enfermedad fibroampollar. El engrosamiento peribronquiolar de las vías respiratorias se puede correlacionar con la obstrucción objetiva del flujo de aire.
Biopsia: según los autores del estudio, el diagnóstico debe ser confirmado mediante una biopsia a menos que la tomografía computarizada de alta resolución muestre signos clásicos asociados a un cuadro clínico plausible, lo que tiene un alto rendimiento diagnóstico. Comparada con otras biopsias, la antes mencionada, que reemplazó a la mediastinoscopia quirúrgica para la toma de muestras del mediastino, tiene un rendimiento del 80% (biopsias endobronquiales: (53%) en el estadio I/II de la sarcoidosis.
Tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG18-PET). Esta tecnología parece ser superior a la gammagrafía con citrato de Ga67 y puede servir para la detección de enfermedades ocultas en casos difíciles, como así predecir el deterioro pulmonar a 1 año y la mejoría pulmonar esperada después de la terapia.
El manejo de la sarcoidosis cubre un amplio espectro, desde la falta de requerimiento de terapia con corticosteroides orales hasta la enfermedad dependiente de corticosteroides.
El resultado de este análisis indicará si se inicia o no el tratamiento. El seguimiento durante varios meses o años permite detectar los cambios en serie de los síntomas, la función pulmonar y la estadificación radiográfica para orientar las decisiones terapéuticas. Este enfoque reduce el riesgo de 2 problemas terapéuticos, como los siguientes.
Sobretratamiento: implica el uso prolongado, inapropiado e innecesario de corticosteroides en pacientes con infiltrados leves o reducciones pequeñas en la función pulmonar. En muchos de esos pacientes, la enfermedad no tratada, remite de manera espontánea o no muestra progresión durante el período de observación.
Subtratamiento: ocurre cuando los corticosteroides se suspenden de manera inapropiada. Algunos pacientes asintomáticos con infiltrados pulmonares muestran una disminución insidiosa y silenciosa de la función pulmonar y eventualmente solo tienen síntomas cuando la fibrosis pulmonar ya alcanzó una gravedad significativa e irreversible.
Los corticosteroides también se suspenden de manera incorrecta en algunos pacientes que en su primera presentación ya presentan fibrosis y luego se etiquetan por error como sarcoidosis «quemada». Sin embargo, estos pacientes suelen tener síntomas reversibles coexistentes, como la alveolitis activa. Luego pueden responder a los corticosteroides y mostrar incrementos útiles y clínicamente significativos en la función pulmonar, a pesar de la fibrosis establecida concurrente.
Fuente: Medicina y Salud Pública
